σκληρόδερμα

Επισκόπηση σκληροδερμίας

Το σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση νόσος του συνδετικού ιστού και η ρευματική νόσος που προκαλεί φλεγμονή του δέρματος και άλλων περιοχών του σώματος. Όταν η ανοσολογική απόκριση κάνει τους ιστούς να πιστεύουν ότι έχουν υποστεί βλάβη, προκαλείται φλεγμονή και το σώμα παράγει πάρα πολύ κολλαγόνο, οδηγώντας σε σκληρόδερμα. Η περίσσεια κολλαγόνου στο δέρμα και σε άλλους ιστούς οδηγεί σε μπαλώματα σφιχτού και σκληρού δέρματος. Το σκληρόδερμα επηρεάζει πολλά συστήματα στο σώμα σας. Οι ακόλουθοι ορισμοί θα σας βοηθήσουν να κατανοήσετε καλύτερα πώς η ασθένεια επηρεάζει καθένα από αυτά τα συστήματα.

• Η νόσος του συνδετικού ιστού είναι μια ασθένεια που επηρεάζει ιστούς όπως το δέρμα, οι τένοντες και οι χόνδροι. Ο συνδετικός ιστός υποστηρίζει, προστατεύει και παρέχει δομή σε άλλους ιστούς και όργανα.
• Τα αυτοάνοσα νοσήματα εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο συνήθως βοηθά στην προστασία του σώματος από λοιμώξεις και ασθένειες, επιτίθεται στους δικούς του ιστούς.
• Οι ρευματικές παθήσεις αναφέρονται σε μια ομάδα καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή ή πόνο στους μύες, τις αρθρώσεις ή τον ινώδη ιστό.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι σκληροδερμίας:

• Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει μόνο το δέρμα και τις δομές ακριβώς κάτω από το δέρμα.
• Το συστηματικό σκληρόδερμα, που ονομάζεται επίσης συστηματική σκλήρυνση, επηρεάζει πολλά συστήματα του σώματος. Αυτός είναι ένας πιο σοβαρός τύπος σκληροδερμίας που μπορεί να βλάψει τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες και τα νεφρά.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα. Στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση των συμπτωμάτων και η διακοπή της εξέλιξης της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση και η συνεχής παρακολούθηση είναι σημαντικές.

Τι συμβαίνει με το σκληρόδερμα;

Η αιτία της σκληροδερμίας είναι άγνωστη. Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι το ανοσοποιητικό σύστημα αντιδρά υπερβολικά και προκαλεί φλεγμονή και βλάβη στα κύτταρα που επενδύουν τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό αναγκάζει τα κύτταρα του συνδετικού ιστού, ειδικά έναν κυτταρικό τύπο που ονομάζονται ινοβλάστες, να παράγουν πάρα πολύ κολλαγόνο και άλλες πρωτεΐνες. Οι ινοβλάστες ζουν περισσότερο από το κανονικό, προκαλώντας τη συσσώρευση κολλαγόνου στο δέρμα και σε άλλα όργανα, οδηγώντας στα σημεία και τα συμπτώματα του σκληροδερμίας.

Ποιος παθαίνει σκληρόδερμα;

Οποιοσδήποτε μπορεί να πάθει σκληρόδερμα. Ωστόσο, ορισμένες ομάδες έχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν τη νόσο. Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να επηρεάσουν τον κίνδυνο.

• Φύλο. Το σκληρόδερμα είναι πιο συχνό στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
• Ηλικία. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 30 και 50 ετών και είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.
• Αγώνας. Το σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των φυλών και εθνοτικών ομάδων, αλλά η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει πιο σοβαρά τους Αφροαμερικανούς. Για παράδειγμα: 
  • Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους Αφροαμερικανούς παρά στους Ευρωπαίους Αμερικανούς.
  • Οι Αφροαμερικανοί με σκληρόδερμα αναπτύσσουν τη νόσο νωρίτερα σε σύγκριση με άλλες ομάδες.
  • Οι Αφροαμερικανοί είναι πιο επιρρεπείς σε δερματικές βλάβες και πνευμονικές παθήσεις σε σύγκριση με άλλες ομάδες.

Τύποι σκληροδερμίας

• Το τοπικό σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς και συνήθως εμφανίζεται με έναν ή και τους δύο από τους ακόλουθους τύπους:
  • Επιθέματα μορφέα ή σκληρόδερμα, τα οποία μπορεί να έχουν διάμετρο μισή ίντσα ή περισσότερο.
  • Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι όταν η πάχυνση του σκληροδερμίου εμφανίζεται κατά μήκος μιας γραμμής. Συνήθως απλώνεται στο χέρι ή το πόδι, αλλά μερικές φορές απλώνεται στο μέτωπο και το πρόσωπο.
• Το συστηματικό σκληρόδερμα, που μερικές φορές ονομάζεται συστηματική σκλήρυνση, επηρεάζει το δέρμα, τους ιστούς, τα αιμοφόρα αγγεία και τα κύρια όργανα. Οι γιατροί συνήθως χωρίζουν το συστηματικό σκληρόδερμα σε δύο τύπους:
  • Περιορισμένο δερματικό σκληρόδερμα που αναπτύσσεται σταδιακά και επηρεάζει το δέρμα των δακτύλων, των χεριών, του προσώπου, των αντιβραχίων και των ποδιών κάτω από τα γόνατα.
  • Διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα που αναπτύσσεται πιο γρήγορα και ξεκινά με τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, αλλά στη συνέχεια εξαπλώνεται πέρα ​​από τους αγκώνες και τα γόνατα στους ώμους, τον κορμό και τους γοφούς. Αυτός ο τύπος συνήθως έχει περισσότερες βλάβες στα εσωτερικά όργανα.  

Συμπτώματα σκληροδερμίας

Τα συμπτώματα του σκληροδερμίου διαφέρουν από άτομο σε άτομο ανάλογα με τον τύπο του σκληροδερμίου.

Το τοπικό σκληρόδερμα προκαλεί συνήθως μπαλώματα παχύ, σκληρού δέρματος σε έναν από τους δύο τύπους.

• Το Morphea προκαλεί πάχυνση των κηλίδων του δέρματος σε σκληρά, οβάλ σχήματος μπαλώματα. Αυτές οι περιοχές μπορεί να έχουν μια κίτρινη, κηρώδη εμφάνιση που περιβάλλονται από μια κοκκινωπή ή μελανιασμένη άκρη. Οι κηλίδες μπορεί να παραμείνουν σε μια περιοχή ή να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του δέρματος. Η ασθένεια συνήθως καθίσταται ανενεργή με την πάροδο του χρόνου, αλλά μπορεί να έχετε ακόμα σκούρες κηλίδες στο δέρμα. Μερικοί άνθρωποι εμφανίζουν επίσης κόπωση (αίσθημα κόπωσης).
• Στο γραμμικό σκληρόδερμα, γραμμές παχύρρευστου ή έγχρωμου δέρματος διατρέχουν το χέρι, το πόδι και, σπάνια, το μέτωπο.

Το συστηματικό σκληρόδερμα, γνωστό και ως συστηματική σκλήρυνση, μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα ή σταδιακά και μπορεί να προκαλέσει προβλήματα όχι μόνο στο δέρμα αλλά και στα εσωτερικά όργανα. Πολλοί άνθρωποι με αυτό το είδος σκληροδερμίας βιώνουν κόπωση.

• Το εντοπισμένο δερματικό σκληρόδερμα αναπτύσσεται σταδιακά και συνήθως επηρεάζει το δέρμα στα δάχτυλα, τα χέρια, το πρόσωπο, τους πήχεις και τα πόδια κάτω από τα γόνατα. Μπορεί επίσης να προκαλέσει προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία και τον οισοφάγο. Η περιορισμένη μορφή έχει σπλαχνική συμμετοχή αλλά είναι συνήθως πιο ήπια από τη διάχυτη μορφή. Τα άτομα με εντοπισμένο δερματικό σκληρόδερμα έχουν συχνά όλα ή μερικά από τα συμπτώματα, τα οποία ορισμένοι γιατροί αναφέρονται ως CREST, που σημαίνει τα ακόλουθα συμπτώματα:
  • Ασβεστοποίηση, ο σχηματισμός εναποθέσεων ασβεστίου στους συνδετικούς ιστούς, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν με ακτινογραφία.
  • Το φαινόμενο Raynaud, μια κατάσταση κατά την οποία τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα χέρια ή τα πόδια συστέλλονται ως απόκριση στο κρύο ή το άγχος, προκαλώντας αλλαγή χρώματος στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών (λευκό, μπλε και/ή κόκκινο).
  • Οισοφαγική δυσλειτουργία, η οποία αναφέρεται σε δυσλειτουργία του οισοφάγου (του σωλήνα που συνδέει το λαιμό και το στομάχι) που συμβαίνει όταν οι λείοι μύες του οισοφάγου χάνουν την κανονική τους κίνηση.
  • Η σκληροδακτυλία είναι παχύ και πυκνό δέρμα στα δάχτυλα που προκύπτει από την εναπόθεση περίσσειας κολλαγόνου στα στρώματα του δέρματος.
  • Τελαγγειεκτασία, μια κατάσταση που προκαλείται από οίδημα μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων που προκαλεί την εμφάνιση μικρών κόκκινων κηλίδων στα χέρια και το πρόσωπο.
• Το διάχυτο δερματικό σκληρόδερμα εμφανίζεται ξαφνικά, συνήθως με πάχυνση του δέρματος στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών. Η πάχυνση του δέρματος στη συνέχεια επεκτείνεται στο υπόλοιπο σώμα πάνω από τους αγκώνες και/ή τα γόνατα. Αυτός ο τύπος μπορεί να βλάψει τα εσωτερικά σας όργανα όπως:
  • Οπουδήποτε στο πεπτικό σας σύστημα.
  • τους πνεύμονές σου.
  • τα νεφρά σας.
  • Η καρδιά σου.

Αν και το CREST αναφέρεται ιστορικά ως εντοπισμένο σκληρόδερμα, τα άτομα με διάχυτο σκληρόδερμα μπορεί επίσης να έχουν σημάδια CREST.

Αιτίες σκληροδερμίας

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν την ακριβή αιτία του σκληροδέρματος, αλλά υποπτεύονται ότι αρκετοί παράγοντες μπορεί να συμβάλλουν στην πάθηση:

• γενετική σύνθεση. Τα γονίδια μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα ορισμένων ατόμων να αναπτύξουν σκληρόδερμα και να παίζουν ρόλο στον προσδιορισμό του τύπου σκληροδερμίας που έχουν. Δεν μπορείτε να κληρονομήσετε την ασθένεια και δεν μεταδίδεται από γονέα σε παιδί όπως κάποιες γενετικές ασθένειες. Ωστόσο, τα μέλη της άμεσης οικογένειας ατόμων με σκληρόδερμα διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν σκληρόδερμα από τον γενικό πληθυσμό.
• Περιβάλλον. Οι ερευνητές υποπτεύονται ότι η έκθεση σε ορισμένους περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως ιούς ή χημικές ουσίες, μπορεί να προκαλέσει σκληρόδερμα.
• Αλλάζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Η μη φυσιολογική ανοσοποιητική ή φλεγμονώδης δραστηριότητα στο σώμα σας προκαλεί κυτταρικές αλλαγές που προκαλούν υπερβολική παραγωγή κολλαγόνου.
• Ορμόνες Οι γυναίκες παθαίνουν τους περισσότερους τύπους σκληροδερμίας πιο συχνά από τους άνδρες. Οι ερευνητές υποπτεύονται ότι οι ορμονικές διαφορές μεταξύ γυναικών και ανδρών μπορεί να παίζουν ρόλο στη νόσο.