Πέμφιγας

Επισκόπηση της πέμφιγας

Η πέμφιγα είναι μια ασθένεια που προκαλεί τη δημιουργία φουσκάλων στο δέρμα και στο εσωτερικό του στόματος, της μύτης, του λαιμού, των ματιών και των γεννητικών οργάνων. Η ασθένεια είναι σπάνια στις Ηνωμένες Πολιτείες.

Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση νόσος κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος στα κύτταρα στο ανώτερο στρώμα του δέρματος (επιδερμίδα) και στους βλεννογόνους. Τα άτομα με αυτή την πάθηση παράγουν αντισώματα κατά των δεσμογλεϊνών, πρωτεϊνών που δεσμεύουν τα κύτταρα του δέρματος μεταξύ τους. Όταν αυτοί οι δεσμοί σπάσουν, το δέρμα γίνεται εύθραυστο και μπορεί να συσσωρευτεί υγρό ανάμεσα στα στρώματά του, σχηματίζοντας φουσκάλες.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι πέμφιγας, αλλά οι δύο κύριοι είναι:

• Pemphigus vulgaris, που συνήθως προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους, όπως το εσωτερικό του στόματος.
• Pemphigus foliaceus, που επηρεάζει μόνο το δέρμα.

Δεν υπάρχει θεραπεία για την πέμφιγα, αλλά σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να ελεγχθεί με φαρμακευτική αγωγή.

Ποιος παθαίνει πέμφιγα;

Είναι πιο πιθανό να πάθετε πέμφιγα εάν έχετε ορισμένους παράγοντες κινδύνου. Αυτό περιλαμβάνει:

• Εθνικό υπόβαθρο. Ενώ η πέμφιγα εμφανίζεται μεταξύ εθνικών και φυλετικών ομάδων, ορισμένοι πληθυσμοί διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για ορισμένους τύπους της νόσου. Οι άνθρωποι εβραϊκής καταγωγής (ιδιαίτερα Ασκενάζι), Ινδιάνων, Νοτιοανατολικής Ευρώπης ή Μέσης Ανατολής είναι πιο ευαίσθητοι στο pemphigus vulgaris.
• Γεωγραφική θέση. Το Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος παγκοσμίως, αλλά το pemphigus foliaceus είναι πιο κοινό σε ορισμένα μέρη, όπως σε ορισμένες αγροτικές περιοχές στη Βραζιλία και την Τυνησία.
• Φύλο και ηλικία. Οι γυναίκες παθαίνουν χυδαία πέμφιγα πιο συχνά από τους άνδρες και η ηλικία εμφάνισης είναι συνήθως μεταξύ 50 και 60 ετών. Το Pemphigus foliaceus συνήθως επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες, αλλά σε ορισμένους πληθυσμούς, οι γυναίκες επηρεάζονται περισσότερο από τους άνδρες. Αν και η ηλικία εμφάνισης του φυλλώδους πέμφιγου είναι συνήθως μεταξύ 40 και 60 ετών, σε ορισμένες περιοχές, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν κατά την παιδική ηλικία.
• Γονίδια. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η υψηλότερη συχνότητα της νόσου σε ορισμένους πληθυσμούς οφείλεται εν μέρει στη γενετική. Για παράδειγμα, τα δεδομένα δείχνουν ότι ορισμένες παραλλαγές σε μια οικογένεια γονιδίων του ανοσοποιητικού συστήματος που ονομάζονται HLA σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης κοινής πέμφιγου και φυλλώματος πέμφιγου.
• Φάρμακα. Σπάνια, η πέμφιγα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα λήψης ορισμένων φαρμάκων, όπως ορισμένων αντιβιοτικών και φαρμάκων για την αρτηριακή πίεση. Τα φάρμακα που περιέχουν μια χημική ομάδα που ονομάζεται θειόλη έχουν επίσης συνδεθεί με την πέμφιγα.
• Καρκίνος. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ανάπτυξη όγκου, ιδιαίτερα η ανάπτυξη ενός λεμφαδένα, αμυγδαλής ή θύμου αδένα, μπορεί να προκαλέσει τη νόσο.

Τύποι πέμφιγας

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές πέμφιγας και ταξινομούνται ανάλογα με το στρώμα του δέρματος όπου σχηματίζονται οι φουσκάλες και όπου βρίσκονται οι φουσκάλες στο σώμα. Ο τύπος των αντισωμάτων που επιτίθενται στα κύτταρα του δέρματος βοηθά επίσης στον προσδιορισμό του τύπου της πέμφιγου.

Οι δύο κύριες μορφές της πέμφιγας είναι:

• Pemphigus vulgaris είναι ο πιο κοινός τύπος στις Ηνωμένες Πολιτείες. Σχηματίζονται φουσκάλες στο στόμα και σε άλλες επιφάνειες του βλεννογόνου, καθώς και στο δέρμα. Αναπτύσσονται στα βαθιά στρώματα της επιδερμίδας και είναι συχνά επώδυνες. Υπάρχει ένας υποτύπος της νόσου που ονομάζεται pemphigus autonomicus, στον οποίο σχηματίζονται φουσκάλες κυρίως στη βουβωνική χώρα και κάτω από τις μασχάλες.
• Πέμφιγας φύλλων λιγότερο συχνό και επηρεάζει μόνο το δέρμα. Οι φουσκάλες σχηματίζονται στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας και μπορεί να είναι φαγούρα ή επώδυνες.

Άλλες σπάνιες μορφές πέμφιγου περιλαμβάνουν:

• Παρανεοπλασματική πεμφίγος. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από έλκη στο στόμα και τα χείλη, αλλά συνήθως και από φλύκταινες ή φλεγμονώδεις βλάβες στο δέρμα και σε άλλους βλεννογόνους. Με αυτόν τον τύπο, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρά προβλήματα στους πνεύμονες. Τα άτομα με αυτό το είδος ασθένειας έχουν συνήθως όγκο και η ασθένεια μπορεί να βελτιωθεί εάν ο όγκος αφαιρεθεί χειρουργικά.
• Πέμφιγα IgA. Αυτή η μορφή προκαλείται από έναν τύπο αντισώματος που ονομάζεται IgA. Οι φουσκάλες ή τα εξογκώματα εμφανίζονται συχνά σε ομάδες ή δακτυλίους στο δέρμα.
• φαρμακευτική πέμφιγος. Ορισμένα φάρμακα, όπως ορισμένα αντιβιοτικά και φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, και φάρμακα που περιέχουν μια χημική ομάδα που ονομάζεται θειόλη, μπορεί να προκαλέσουν φουσκάλες ή πληγές που μοιάζουν με πέμφιγα. Οι φουσκάλες και οι πληγές συνήθως εξαφανίζονται όταν σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο.

Το πεμφιγοειδές είναι μια ασθένεια που διαφέρει από την πέμφιγα, αλλά έχει ορισμένα κοινά χαρακτηριστικά. Το πεμφιγοειδές προκαλεί σχίσιμο στη συμβολή της επιδερμίδας με το υποκείμενο χόριο, με αποτέλεσμα βαθιές, σκληρές φουσκάλες που δεν σπάνε εύκολα.

Συμπτώματα πέμφιγας

Το κύριο σύμπτωμα της πέμφιγας είναι οι φουσκάλες στο δέρμα και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στους βλεννογόνους όπως το στόμα, η μύτη, ο λαιμός, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα. Οι φουσκάλες είναι εύθραυστες και τείνουν να σκάσουν, προκαλώντας σκληρές πληγές. Οι φουσκάλες στο δέρμα μπορεί να ενωθούν, σχηματίζοντας τραχιές κηλίδες που είναι επιρρεπείς σε μολύνσεις και παράγουν μεγάλες ποσότητες υγρού. Τα συμπτώματα ποικίλλουν κάπως ανάλογα με τον τύπο της πέμφιγας.

• Pemphigus vulgaris Οι φουσκάλες συχνά ξεκινούν από το στόμα, αλλά αργότερα μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα. Το δέρμα μπορεί να γίνει τόσο εύθραυστο που ξεφλουδίζει όταν τρίβεται με ένα δάχτυλο. Οι βλεννογόνοι όπως η μύτη, ο λαιμός, τα μάτια και τα γεννητικά όργανα μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

  Οι φουσκάλες σχηματίζονται στο βαθύ στρώμα της επιδερμίδας και είναι συχνά επώδυνες.

• Πέμφιγας φύλλων επηρεάζει μόνο το δέρμα. Οι φουσκάλες συχνά εμφανίζονται αρχικά στο πρόσωπο, στο τριχωτό της κεφαλής, στο στήθος ή στο πάνω μέρος της πλάτης, αλλά μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές του σώματος με την πάροδο του χρόνου. Οι πληγείσες περιοχές του δέρματος μπορεί να φλεγμονωθούν και να ξεφλουδίσουν σε στρώματα ή λέπια. Οι φουσκάλες σχηματίζονται στα ανώτερα στρώματα της επιδερμίδας και μπορεί να είναι φαγούρα ή επώδυνες.

Αιτίες πέμφιγας

Η πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται σε υγιές δέρμα. Τα μόρια του ανοσοποιητικού που ονομάζονται αντισώματα στοχεύουν τις πρωτεΐνες που ονομάζονται δεσμογλεΐνες, οι οποίες βοηθούν στη σύνδεση των γειτονικών κυττάρων του δέρματος μεταξύ τους. Όταν αυτοί οι δεσμοί σπάσουν, το δέρμα γίνεται εύθραυστο και υγρό μπορεί να λιμνάζει ανάμεσα στα στρώματα των κυττάρων, σχηματίζοντας φουσκάλες.

Κανονικά, το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει τον οργανισμό από λοιμώξεις και ασθένειες. Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν τι προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να ενεργοποιεί τις πρωτεΐνες του ίδιου του σώματος, αλλά πιστεύουν ότι εμπλέκονται τόσο γενετικοί όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Κάτι στο περιβάλλον μπορεί να πυροδοτήσει την πέμφιγα σε άτομα που διατρέχουν κίνδυνο λόγω της γενετικής τους προδιάθεσης. Σπάνια, η πέμφιγα μπορεί να προκληθεί από όγκο ή ορισμένα φάρμακα.